Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Kürzel CJK oder englisch CJD für Creutzfeldt Jakob Disease ) ist eine sehr seltene, tödlich verlaufende Hirnerkrankung, die durch eine rasch fortschreitende Zerstörung der Hirnzellen gekennzeichnet ist. Verursacht wird der Zellabbau durch strukturell veränderte Eiweiße (Prionen), welche sich an die normale Eiweißstruktur der Hirnzellen anlagern und letztlich zu Degeneration und massenhaftem Absterben der Zellen führen, wobei das Gehirn im fortgeschrittenen Stadium eine schwammartig durchlöcherte Struktur zeigt. Der Krankheitsverlauf geht mit raschem Verlust der intellektuellen und motorischen Fähigkeiten einher bis hin zur schweren Demenz, Bewegungsunfähigkeit und Koma. Bei der häufigsten, sporadischen Form beginnt die Erkrankung meist jenseits des 50. Lebensjahres, die mittlere Krankheitsdauer beträgt etwa 6 Monate. Therapiemöglichkeiten gibt es bisher nicht. Benannt ist die Erkrankung nach den Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt (1885-1964) und Alfons Maria Jakob (1884-1931), die das Krankheitsbild 1920 erstmals beschrieben. Die krankhaft veränderten Eiweiße (Prionen) entstehen durch eine sogenannte Punktmutation an bestimmten Stellen der Erbinformation, den Genen. Warum dies geschiet, ist bisher unklar.

Die CJK wird in drei Formen klassifiziert: Die in Deutschland häufigste, sporadische, im Organismus selbst entstehende Form, die genetische bedingte erbliche Form sowie die übertragbare Variante. Generell tritt die Erkrankung sehr selten auf (1 Fall bei einer Million Menschen). Somit müsste CJK der breiten Öffentlichkeit eigentlich unbekannt sein, wie viele andere seltene Krankheiten auch. Dem ist jedoch ganz und gar nicht so, was auf die umfassende mediale Berichterstattung über die sog. Rinderseuche (BSE) und Warnungen vor einer drohenden Epidemie an CJK – Erkrankungen durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch zurückzuführen ist. Tatsächlich existiert eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) mit ebenso tödlichem Ausgang, die offenbar auf dem Übertragungsweg Rind – Mensch durch Fleisch oder Fleischprodukte infizierter Rinder beruht. Wahrscheinlich gelangen bei den Betroffenen die krankhaft veränderten Eiweiße (Prionen) vom Darm über die Nervenbahnen bis ins Rückenmark und Gehirn, wo sie schließlich zur Gewebszerstörung führen. Die meisten Fälle dieser Erkrankung traten bisher in Großbritannien auf (etwa 200), während aus Deutschland bislang keine derartige Diagnose gemeldet wurde. Von der neuen Variante vCJK können auch jüngere Menschen unter 30 Jahren betroffen sein. Da die Zeitspanne zwischen der Infektion mit dem Erreger und dem Ausbruch der Krankheit etwa 10 bis (vermutete) 30 Jahre betragen kann, ist nicht sicher vorherzusagen, wie sich die Fallzahlen in den nächsten Jahren entwickeln werden. Bei der Rindfleischproduktion sind seit einigen Jahren Blut-Schnelltests auf eine BSE-Infektion zwingend vorgeschrieben. Da auch hinsichtlich der Futterzusätze und der Weiterverarbeitung infektiöser Schlachtabfälle inzwischen EU-weite Verbote erlassen wurden, sind die bekannt gewordenen BSE-Erkrankungen bei Rindern seit Jahren rückläufig. Dennoch wird geraten, beim (Rind)Fleischeinkauf auf Herkunft und Zuchtbedingungen zu achten sowie Veröffentlichungen zum Themenkomplex BSE / vCJK weiterhin zu verfolgen.