Unter dem Begriff „Angeborene Herzfehler“ werden verschiedene Fehlbildungen oder Funktionseinschränkungen des Herzens oder der von dort ausgehenden großen Blutgefäße (Lungenarterie bzw. Hauptarterie / Aorta) zusammengefasst. Etwa acht von 1000 Neugeborenen kommen mit einer solchen Beeinträchtigung zur Welt, in Deutschland sind dies jährlich etwa 6000 Kinder. Schwerwiegende Symptome werden meist schon vor der Geburt oder in den ersten Lebenswochen diagnostiziert; mache Defekte zeigen sich indes erst später im Leben.
Ein häufiger Komplex möglicher angeborener Herzfehler betrifft den Ausgang zur Lungenarterie, die Pulmonalklappe, so dass der Blutfluss aus der rechten Herzkammer in die Lunge beeinträchtigt ist:
Bei einer Pulmonalatresie fehlen die drei Segel der Herzklappe oder können sich nicht richtig öffnen. Es besteht praktisch keine Verbindung zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie. Der Lungenkreislauf zur Sauerstoffanreicherung des venösen Blutes ist stark eingeschränkt. Stattdessen gelangt das sauerstoffarme Blut meist durch ein Loch in der Wand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens (Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt) direkt aus dem rechten in den linken Vorhof und weiter in die linke Herzkammer. Schließlich wird das sauerstoffarme Blut von dort erneut in den Körper gepumpt. Üblicherweise schließt sich dieses Loch kurz nach der Geburt. Bei Vorliegen einer Pulmonalatresie jedoch bleibt es dauerhaft offen.
Unter dem Begriff Pulmonalstenose werden verschiedene Formen einer Einengung der Ausflussbahn von der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader zusammengefasst. Als Folge muss das Herz mit stark erhöhter Kraft arbeiten, um den Lungenkreislauf des Blutes aufrecht zu erhalten.
Die Fallot-Tetralogie, benannt nach dem französischen Mediziner Étienne Fallot, der dieses Krankheitsbild aus vier (griech.: tetra) Fehlbildungen des Herzens 1888 zuerst beschrieben hat, macht etwa 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Die Komponenten sind die zuvor beschriebene Pulmonalstenose (Verengung der rechten Ausflussbahn), ein Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Scheidewand, s.o.), eine Fehllage der Hauptschlagader (sog. Reitende Aorta) und eine Rechtsherzhypertrophie, womit ein abnormer Zuwachs der rechtsseitigen Muskelmasse des Herzens, verursacht durch die chronische Überbelastung, bezeichnet wird.
Eine Transposition der großen Herzgefäße genannte Fehlbildung liegt vor, wenn sich Lungenschlagader und Hauptschlagader (Aorta) bei der Ausbildung des Herzens vertauscht entwickeln und somit die normale Funktion von großem und kleinem Blutkreislauf nicht gegeben ist: Die Kreisläufe sind nicht hintereinander, sondern parallel geschaltet. Im vorgeburtlichen Stadium wird dieser Defekt noch durch verschiedene natürliche Querverbindungen ausgeglichen, die sich jedoch bald nach der Geburt verschließen. Damit entsteht ein lebensbedrohlicher Zustand.
Eine Reihe von Symptomen weist auf einen angeborenen Herzfehler hin:
– Blaufärbung von Haut, Lippen und Nagelbetten aufgrund des andauernden Sauerstoffmangels;
– Bleiche, feuchtkalte Haut;
– Antriebslosigkeit, Müdigkeit,
– Kurzatmigkeit, Herzrasen, erschwerte Atmung,
– Schwellungen im Bauch-, Knöchel- und Fußbereich.
Die Therapie angeborener Herzfehler besteht zumeist aus einer operativen Korrektur der Fehlbildung(en), oftmals schon in den ersten Lebensmonaten. Bedingt durch das Wachstum der kleinen Patienten können später weitere Operationen erforderlich werden. Hierbei kommen mittlerweile verstärkt minimalinvasive Methoden zum Einsatz, bei denen die Belastung des Organismus durch die OP deutlich reduziert ist.
Ein häufig durchgeführter operativer Eingriff ist der Ersatz der Pulmonalklappe durch körpereigenes Gewebe oder Organe von Spendern. Neu ist hierbei die minimalinvasive Methode mittels Katheter, bei der die Risiken einer Operation am offenen Herzen (Öffnung des Brustkorbs, Anhalten des Herzens) entfallen.
